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CASO DEL MES
 
  JUNIO 2010
LEIOMIOSARCOMA DE LA VENA CAVA INFERIOR: A PROPOSITO DE UN CASO
Cisneros J., Cognigni L., Moya D., Cadi F., Labat E., Audisio J.
Instituto Radiológico General Roca CLINICA HUMANA DE IMÁGENES
INTRODUCCION:
 

Presentamos el caso de una mujer de 58 años de edad con dolor epigastrico recurrente de varios meses de evolución. Los análisis de laboratorio inicial no aportaron datos de interés. La ecografía abdominal evidenció a nivel del hilio hepático una formación nodular de bordes bien definidos, hipoecoica, heterogénea, sólida, de 106mm, hipervascularizada al examen doppler (Fig 1).

La TC de abdomen sin y con contraste endovenoso evidencia una lesión sólida a nivel de la porción intrahepática de la vena cava inferior con calcificaciones aisladas, realce heterogéneo post contraste, extendiéndose desde la desembocadura en la auricula derecha, en dirección caudal hasta cortes subyacentes a las venas renales. Presenta un diámetro transverso máximo de 6,7 cm y una extensión cefalocaudal de 14 cm aproximadamente. Se asocia a lesiones de similares características tomodensitométricas en segmentos I, IV y VII interpretadas como secundarismo. (Fig 2).

La RMI con gadolinio demuestra la lesión sólida de la vena cava inferior y las lesiones parenquimatosas en señal hipointensas en T1 “in phase” ( Fig 3), ligeramente hiperintensa en T2 e intenso realce post gadolinio, con áreas de necrobiosis en la lesión intraluminal de la vena cava inferior (Fig 4).

Asimismo, se evidenció lesión focal hiperintensa en secuencia T2 con realce post gadolinio sugestivo a secundarismo en el hueso ilíaco derecho (Fig 5).

Se realizó punción- biopsia de la lesión guiada bajo TC. La anatomía patológica reveló leiomiosarcoma de la vena cava inferior.

Se inició tratamiento con quimioterapia con mala evolución clínica (edema de miembros inferiores y disnea).

DISCUSION:
  El leiomiosarcoma primario de vena cava inferior es un tumor extremadamente raro que se origina de las células musculares de la capa media. (1)
El segmento mas afectado es el 2: vena cava retrohepática hasta el origen de las venas renales (42%), seguido por el 1 vena cava infrarrenal (34%) y el segmento 3 correspondiente a vena cava superior (24%) . Tiene tres patrones de crecimiento: predominantemente extraluminal (62%), intraluminal con trombosis de la vena (5%), y combinado intraluminal con extraluminal (33%) (2).
El patrón de crecimiento mas frecuente es el extraluminal. La hemorragia, necrosis y cambios quísticos pueden ocurrir dentro del tumor (3.4)).

La incidencia es mayor en mujeres entre los 50 y 60 años. Su crecimiento es lento y puede permanecer asintomático por mucho tiempo o producir síntomas inespecíficos. (2)

La tasa de supervivencia a los 5 años oscila entre el 27%y 50%y a los 10 años entre el 14 y el 29 % (1).

El tratamiento de elección según la literatura es la cirugía radical (5). El rol de la radioterapia y de la quimioterapia en el tratamiento del leiomiosarcoma, tanto como método primario o como adyuvante, se mantienen aún en prueba (6).
Ecografía de abdomen   Figura 1. Ecografía de abdomen
Ecografía de abdomen    
TC sin y con contraste   Figura 2. TC sin y con contraste
TC sin y con contraste    
RMN Axial T1 IN OUT PHASE   Figura 3. RMN Axial T1 IN OUT PHASE
RMN Ax T1 FATSAT c/ Gado y Ax T2 BH FATSAT   Figura 4. RMN Ax T1 FATSAT c/ Gado y Ax T2 BH FATSAT
RMN Ax T1 FATSAT c/ Gado y Ax T2 BH FATSAT    
RMN Axial T2 BH FATSAT   Figura 5. RMN Axial T2 BH FATSAT
RMN coronal T1 SPGR + C FATSAT     RMN coronal T1 SPGR + C FATSAT
Documento adjunto para descargar: Poster de presentación del caso
Bibliografía
 

(1) J. Bertelli, J. M. Martinez, M. de Juan, V. Alapont, M. Rayon, J. Mir, “Leiomiosarcoma de la vena cava inferior. Resección completa con reconstrucción vascular”, Revista de Cirugía Española”; Vol.76 Núm. 06 2004.

(2) Ceyhan M., Danaci M., Elmali M., Ozmen Z. “Leiomyosarcoma of the inferior vena cava”. Turkish Society of Radiology. Diag Intrv Radiol 2007;13:140-143.

(3) R. M. Moreno, M. Sanz, J. Asenjo, L. Reina, T. Reina, M. Aroca et al; “Leimiosarcoma primario de la vena cava inferior” ; Angiología 1996 Vol 1, 3-6.

(4) J. C. Lendoire, G. Kohan, F. Duek, C. Quarin, P. Barros Schelotto, V. Garay et al. “Hepatectomia ampliada con perfusión in situ por leiomiosarcoma de la vena cava inferior”. Rev. Arg. de Cir. 2006; 91 (1-2): 13-16.

(5) I. Rodríguez Gómez, J. Rodríguez-Rivera García, Luis Álvarez Castelo, Francisco Gómez Veiga, Alberto Lancina Martín, Venancio Chantada Abal y M. González Martín, “Leiomiosarcoma de cava inferior. Hallazgo incidental”, Arch. Esp. Urol. v.60 n.9 Madrid nov. 2007

(6) Abisi S., Morris-Stiff G. J., Scott-Coombes, Williams I. M., Douglas-Jones A. G., Puntis M. C. “Leiomyosarcoma of the inferior vena cava: clinical experience with four cases”. World Journal of Surgycal Oncology.2006; 4:1 doi:10.1186/1487-7819- 4-1

(7) Harsh Kandpal, MD • Raju Sharma, MD • Shiva Gamangatti, MDDeep N. Srivastava, MD • Sushma Vashisht, MD “Imaging the inferior vena cava: a road less traveled”. RadioGraphics 2008; 28:669–689

(8) S. Sheth, E. K. Fishman “Imaging of the Inferior Vena Cava with MDCT.” AJR 2007; 89:1243–1251

(9) D. S. Hartman, MD W. S. Hayes, DO, P L. Choyke, MD Grant P. Tibbetts Lt USAFR “Leiomyosarcoma of the Retroperitoneum and Inferior Vena Cava: Radiologic- Pathologic Correlation” Radiographics 1992;12: 1203-1220.

(10) Reutber W. L. III MD, Newman C., MD, Smith R. E. MD, Plavsic B. M. “ gastrointestinal case of the day” Radiographics 1999; 19: 248-251.

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Cisneros J.
Cognigni L.
Moya D.
Cadi F.
Labat E.
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